Herpetiforminis dermatitas: simptomai, priežastys ir gydymas

Dalinkitės:

Herpetiforminis dermatitas – lėtinė autoimuninė odos liga, pasireiškianti labai stipriai niežtinčiais, smulkiais spuogeliais ir pūslelėmis. Bėrimas dažniausiai išsidėsto simetriškai ant alkūnių, kelių, sėdmenų, nugaros ar galvos odos. Nepaisant pavadinimo, liga nėra susijusi su herpeso virusu ir nėra užkrečiama.

Turinys

Ši odos liga glaudžiai susijusi su celiakija ir organizmo imunine reakcija į glitimą. Pagrindinis ilgalaikis gydymas yra griežta dieta be glitimo, o stipriam niežuliui ir bėrimui greitai kontroliuoti gydytojas gali skirti dapsoną arba kitą vaistą.

Herpetiforminio dermatito ypatumai

Herpetiforminis dermatitas, dar vadinamas Duhringo liga, yra celiakijos pasireiškimas odoje. Suvalgius glitimo organizme gaminami antikūnai, kurių sankaupos odoje sukelia uždegimą, niežulį ir pūslelių formavimąsi. Liga gali prasidėti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniau diagnozuojama suaugusiesiems.

Žodis „herpetiforminis“ apibūdina grupelėmis išsidėsčiusių pūslelių išvaizdą. Jis nereiškia, kad bėrimą sukelia herpeso virusas. Liga neplinta liečiant odą, naudojantis bendrais daiktais, kosint ar kitu būdu kontaktuojant su sergančiu žmogumi.

Herpetiforminio dermatito ryšys su celiakija

Daugumai herpetiforminiu dermatitu sergančių žmonių nustatomi celiakijai būdingi plonosios žarnos gleivinės pokyčiai. Vis dėlto pilvo pūtimas, viduriavimas, pilvo skausmas ar svorio kritimas pasireiškia tik nedidelei daliai pacientų. Virškinimo simptomų nebuvimas nepaneigia celiakijos.

Herpetiforminis dermatitas ir celiakija kyla dėl to paties glitimo sukeliamo autoimuninio proceso. Dėl šios priežasties dieta be glitimo reikalinga ne tik odos bėrimui mažinti, bet ir žarnynui apsaugoti bei ilgalaikių komplikacijų rizikai sumažinti.

Pagrindiniai herpetiforminio dermatito simptomai

Pagrindinis simptomas yra intensyvus niežulys, kuris gali prasidėti dar prieš pasirodant matomam bėrimui. Odoje atsiranda smulkių raudonų iškilimų, skysčio pripildytų pūslelių, nukasymų ir šašelių. „Pirmasis paciento nusiskundimas paprastai būna labai stiprus niežulys“, – Miriam Hanson.

Pūslelės dažnai nukasomos taip greitai, kad gydytojo apžiūros metu jų gali beveik nesimatyti. Tuomet odoje lieka paraudimas, žaizdelės, plutelės ir šviesesnės ar tamsesnės dėmės. Bėrimas gali laikinai susilpnėti ir vėl atsinaujinti.

Dažniausiai pažeidžiamos kūno vietos

Bėrimas paprastai atsiranda abiejose kūno pusėse vienodose vietose. Dažniausiai pažeidžiami alkūnių ir kelių išoriniai paviršiai, sėdmenys, kryžkaulio sritis, nugara, pečiai ir galvos oda. Rečiau bėrimų atsiranda veido, kirkšnių ar kitose kūno vietose.

Simetriškas bėrimo išsidėstymas yra naudingas diagnostinis požymis, tačiau vien pagal išvaizdą diagnozės patvirtinti negalima. Panašiai gali atrodyti egzema, niežai, vabzdžių įkandimai, pūslinės autoimuninės ligos ir kai kurios alerginės reakcijos.

Herpetiforminio dermatito priežastys

Ligą sukelia ne infekcija ar netinkama odos priežiūra, o nenormali imuninės sistemos reakcija į glitimą. Glitimo yra kviečiuose, rugiuose, miežiuose ir iš jų pagamintuose produktuose. Genetinį polinkį turinčio žmogaus organizmas pradeda gaminti antikūnus, susijusius su celiakija.

Dalis antikūnų kaupiasi odoje ir suaktyvina uždegimines ląsteles. Dėl uždegimo odoje susiformuoja smulkios pūslelės ir atsiranda stiprus niežulys. Bėrimą gali provokuoti net nedidelis glitimo kiekis, todėl vien sumažinti duonos ar miltinių produktų vartojimą nepakanka.

Glitimo ir imuninės sistemos įtaka

Glitimas yra kviečiuose, miežiuose ir rugiuose esančių baltymų grupė. Sergant herpetiforminiu dermatitu, jo suvartojimas palaiko autoimuninę reakciją net tada, kai bėrimas nėra ryškus. Dapsonu nuslopinti odos simptomai nereiškia, kad žarnyne nebevyksta uždegimas.

Glitimo poveikis gali išlikti dėl kryžminės maisto taršos. Ji galima naudojant tą patį skrudintuvą, pjaustymo lentelę, virtuvės įrankius ar aliejų, kuriame buvo gaminamas glitimo turintis maistas. Dėl to mitybos pokyčius rekomenduojama aptarti su dietologu, išmanančiu celiakijos gydymą.

Paveldimumas ir rizikos veiksniai

Herpetiforminio dermatito ir celiakijos rizika yra didesnė, kai šiomis ligomis serga vienas iš artimų giminaičių. Su liga siejami HLA-DQ2 ir HLA-DQ8 genetiniai variantai, tačiau jų turėjimas dar nereiškia, kad žmogui būtinai išsivystys bėrimas.

Herpetiforminiu dermatitu sergantys žmonės taip pat dažniau serga kitomis autoimuninėmis ligomis. Tarp jų yra autoimuninės skydliaukės ligos, 1 tipo cukrinis diabetas ir vitamino B12 stoką galinti sukelti autoimuninė mažakraujystė.

Herpetiforminio dermatito ir kitų odos ligų skirtumai

Požymis	Herpetiforminis dermatitas	Kitos galimos odos ligos
Niežulys	Dažniausiai labai stiprus, gali prasidėti prieš bėrimą	Intensyvumas priklauso nuo konkrečios ligos
Bėrimo išsidėstymas	Paprastai simetriškas abiejose kūno pusėse	Gali būti vienpusis, atsitiktinis arba susijęs su kontakto vieta
Dažnos vietos	Alkūnės, keliai, sėdmenys, nugara, galvos oda	Priklauso nuo ligos ir jos sukėlėjo
Pūslelės	Smulkios, grupelėmis, dažnai nukasytos	Gali būti didesnės, pavienės arba jų nebūti
Ryšys su glitimu	Tiesioginis autoimuninis ryšys	Paprastai nenustatomas
Diagnozės patvirtinimas	Odos biopsija su tiesiogine imunofluorescencija	Taikomi ligai būdingi tyrimai

Herpetiforminio dermatito negalima patikimai atpažinti pagal nuotrauką ar bėrimo vietą. Neteisingai pasirinkti kremai gali laikinai pakeisti bėrimo išvaizdą, tačiau nepašalinti jo priežasties. Dėl ilgai trunkančio ar pasikartojančio pūslelinio bėrimo reikėtų kreiptis į dermatologą.

Herpetiforminio dermatito diagnostika

Diagnozė pradedama nuo odos apžiūros, simptomų įvertinimo ir informacijos apie sergančius šeimos narius. Gydytojas gali klausti apie pilvo pūtimą, tuštinimosi pokyčius, mažakraujystę, nuovargį, svorio pokyčius ir ankstesnius kraujo tyrimų rezultatus.

Svarbiausias diagnozę patvirtinantis tyrimas yra odos biopsija su tiesiogine imunofluorescencija. Taip pat atliekami celiakijai būdingų antikūnų kraujo tyrimai. Iki tyrimų pabaigos nereikėtų savarankiškai atsisakyti glitimo, nes dėl to antikūnų kiekis gali sumažėti, o tyrimų rezultatai tapti klaidingai neigiami.

Odos biopsija ir tiesioginė imunofluorescencija

Biopsijai nedidelis odos mėginys imamas iš išoriškai sveikai atrodančios odos šalia aktyvaus bėrimo. Mėginys tiriamas tiesioginės imunofluorescencijos metodu, ieškant būdingų grūdėtų imunoglobulino A sankaupų odos speneliuose.

Mėginys iš pačios pūslelės ar stipriai nukasytos vietos gali būti mažiau informatyvus, nes uždegimas pažeidžia diagnozei reikalingas antikūnų sankaupas. „Diagnozei patvirtinti tiesioginė imunofluorescencija yra būtina“, – John Zone. Neigiamas tyrimas gali būti kartojamas, jei simptomai ir bėrimo išsidėstymas išlieka labai būdingi.

Kraujo tyrimai ir žarnyno būklės vertinimas

Kraujyje dažniausiai tiriami audinių transglutaminazės IgA ir endomiziumo IgA antikūnai. Kartu gali būti nustatomas bendras imunoglobulino A kiekis, nes esant jo trūkumui įprasti IgA tyrimai gali būti klaidingai neigiami. Kai kuriais atvejais atliekami epidermio transglutaminazės antikūnų tyrimai.

Patvirtinta odos biopsija ir teigiami serologiniai tyrimai paprastai laikomi pakankamu celiakijos įrodymu. Plonosios žarnos biopsija reikalinga ne visiems pacientams, tačiau ją gali rekomenduoti gastroenterologas, kai diagnozė neaiški, kraujo tyrimai nesutampa arba pasireiškia ryškūs virškinimo simptomai.

Herpetiforminio dermatito gydymas

Gydymą sudaro dvi pagrindinės dalys: visą gyvenimą trunkanti dieta be glitimo ir vaistai, skirti greitai kontroliuoti odos simptomus. Vien vaistais liga tinkamai nevaldoma, nes jie nesustabdo glitimo sukeliamo žarnyno pažeidimo.

Gydymo pradžioje dažnai bendradarbiauja dermatologas, gastroenterologas, šeimos gydytojas ir dietologas. Reguliari priežiūra reikalinga ne tik bėrimui vertinti, bet ir galimiems mitybos trūkumams, kaulų būklei bei susijusioms autoimuninėms ligoms nustatyti.

Dieta be glitimo

Griežta dieta be glitimo yra vienintelis gydymas, veikiantis pagrindinę ligos priežastį. Iš mitybos pašalinami kviečiai, miežiai, rugiai ir jų turintys produktai. Avižos gali būti vartojamos tik pažymėtos kaip neturinčios glitimo, nes įprastos avižos dažnai užteršiamos kitais grūdais.

Odos būklė pagerėja ne iš karto. Vieniems žmonėms bėrimas sumažėja per kelis mėnesius, kitiems visiškam poveikiui prireikia maždaug dvejų metų ar dar ilgesnio laikotarpio. Net ir išnykus simptomams, grįžus prie glitimo liga gali atsinaujinti.

Gydymas dapsonu

Dapsonas yra geriamasis vaistas, greitai mažinantis herpetiforminio dermatito sukeltą niežulį ir pūsleles. Poveikis dažnai pastebimas per vieną–tris dienas. Vaistas skiriamas mažiausia simptomus kontroliuojančia doze, kol pradeda veikti dieta be glitimo.

Dapsonas neišgydo celiakijos ir neapsaugo žarnyno nuo glitimo. Nutraukus vaistą prieš dietai pradedant visapusiškai veikti, bėrimas gali greitai sugrįžti. Dozė mažinama palaipsniui, tik gydytojui įvertinus odos būklę ir tyrimų rezultatus.

Alternatyvūs vaistai

Kai dapsonas netinka dėl nepageidaujamų reakcijų, gretutinių ligų ar kitų priežasčių, gydytojas gali skirti sulfapiridiną, sulfasalaziną ar kitą sulfonamidų grupės preparatą. Šie vaistai paprastai veikia lėčiau ir gali būti mažiau veiksmingi nei dapsonas.

Vietiniai kortikosteroidai kartais naudojami ribotų odos plotų niežuliui ir uždegimui mažinti. Jie nepašalina pagrindinės ligos priežasties ir dažniausiai nėra pakankami kaip vienintelis gydymas. Antihistamininiai vaistai taip pat ne visada reikšmingai sumažina šios ligos sukeltą niežulį.

Dapsono vartojimo stebėjimas ir šalutinis poveikis

Prieš pradedant vartoti dapsoną atliekamas bendras kraujo tyrimas, vertinama kepenų ir inkstų veikla bei gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės aktyvumas. Šio fermento trūkumas padidina pavojingo raudonųjų kraujo kūnelių irimo riziką.

Vartojant dapsoną reguliariai kartojami kraujo tyrimai. Vaistas gali sukelti mažakraujystę, methemoglobinemiją, kepenų pažeidimą, baltųjų kraujo kūnelių sumažėjimą ar retą sunkią padidėjusio jautrumo reakciją. Atsiradus dusuliui, pamėlus lūpoms, stipriai silpstant, karščiuojant, skaudant gerklę, išberiant visą kūną ar pageltus odai, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Odos niežėjimo ir bėrimo mažinimas

Kol pradeda veikti pagrindinis gydymas, odą galima vėsinti drungnu dušu ar vėsiu kompresu. Reikėtų naudoti švelnias, bekvapes prausimosi ir drėkinimo priemones, vengti karšto vandens, šiurkščių audinių ir odą dirginančios kosmetikos.

Nukasyta oda gali užsikrėsti, todėl nagai turėtų būti trumpi, o pažeistos vietos – švarios. Didėjantis paraudimas, šiluma, patinimas, pūliai ar skausmas gali rodyti bakterinę infekciją. Tokiais atvejais reikalinga gydytojo apžiūra.

Vitaminų ir mineralų trūkumo įvertinimas

Celiakijos sukeltas žarnyno pažeidimas gali sutrikdyti geležies, folio rūgšties, vitamino B12, vitamino D ir kitų medžiagų pasisavinimą. Dėl to gali pasireikšti mažakraujystė, nuovargis, burnos gleivinės pokyčiai ar sumažėti kaulų tankis.

Gydytojas pagal simptomus ir ligos eigą gali paskirti kraujo tyrimus bei kaulų tankio matavimą. Maisto papildai vartojami tik nustačius jų poreikį. Netinkamai suplanuota dieta be glitimo taip pat gali turėti per mažai skaidulų, geležies ir B grupės vitaminų.

Herpetiforminis dermatitas vaikams ir nėštumo metu

Vaikams herpetiforminis dermatitas nustatomas rečiau nei suaugusiesiems. Be įprasto bėrimo, gali pasireikšti prastas svorio augimas, mažakraujystė, vėluojantis brendimas ar dantų emalio pokyčiai. Vaiko mitybą turi prižiūrėti specialistas, kad dieta be glitimo užtikrintų pakankamai energijos ir augimui reikalingų medžiagų.

Nėštumo metu gydymas parenkamas individualiai. Dieta be glitimo išlieka pagrindine priemone, o dapsono vartojimo nauda ir rizika įvertinama kartu su gydytoju. Nėštumo planavimą ir vartojamus vaistus reikėtų iš anksto aptarti su dermatologu bei akušeriu ginekologu.

Galimos komplikacijos

Negydoma liga siejama su tomis pačiomis ilgalaikėmis rizikomis kaip ir celiakija. Gali išsivystyti mažakraujystė, vitaminų ir mineralų trūkumas, kaulų tankio sumažėjimas bei kitos autoimuninės ligos. Ilgai vartojant glitimą taip pat padidėja kai kurių plonosios žarnos limfomų rizika.

Griežta dieta be glitimo sumažina šių komplikacijų tikimybę. Dapsonas kontroliuoja odos simptomus, tačiau vien jo nepakanka ilgalaikei apsaugai, nes žarnyno autoimuninis procesas gali tęstis be pastebimų virškinimo simptomų.

Ligos eiga ir prognozė

Herpetiforminis dermatitas yra ilgalaikė, tačiau dažniausiai gerai kontroliuojama liga. Dapsonas gali greitai sumažinti simptomus, o nuosekli dieta be glitimo ilgainiui leidžia mažinti vaisto dozę ir daliai pacientų jo visiškai atsisakyti.

Retais atvejais gali pasireikšti ilgalaikė remisija, kai bėrimų nebūna nevartojant vaistų. Vis dėlto savarankiškai pradėti vartoti glitimą nerekomenduojama, nes odos remisija nepatvirtina, kad žarnynas nebereaguoja į glitimą.

Kreipimasis į gydytoją

Į dermatologą reikėtų kreiptis, kai labai niežtintis bėrimas kartojasi, išsidėsto simetriškai arba nepraeina naudojant įprastas odos priežiūros priemones. Konsultacija ypač aktuali, jei šeimoje yra celiakijos ar herpetiforminio dermatito atvejų.

Skubiau medicininė pagalba reikalinga, kai bėrimas greitai plinta, oda pūliuoja, pakyla temperatūra arba pablogėja bendra savijauta. Vartojant dapsoną neatidėliotinai vertinamas dusulys, pamėlusios lūpos, aukšta temperatūra, gelta, stiprus silpnumas ar išplitęs bėrimas.