Kas yra amiotrofinė šoninė sklerozė?

amiotrofinė šoninė sklerozė

Amiotrofinė šoninė sklerozė, kartais vadinama Lou Gehrig liga, yra sparčiai progresuojanti, visais atvejais mirtina neurologinė liga, kuri atakuoja nervų ląsteles (neuronus), kurie yra atsakingi už sąmoningą raumenų kontroliavimą (taip kaip antai galime kontroliuoti rankų, kojų ir veido raumenų veiksmus). Ši liga priklauso judinamųjų nervų sutrikimų grupei, kurioje esančios ligos pasižymi laipsniška degeneracija ir judinamųjų neuronų mirtimi.

Judinamieji neuronai yra nervų ląstelės esančios smegenyse, smegenų kamiene ir stuburo smegenyse. Jie tarnauja kaip kontroliuojantys vienetai ir gyvybiškai svarbios grandys tarp nervų sistemos ir sąmoningai valdomų kūno raumenų.

Signalai iš judinamųjų nervų smegenyse (vadinamų viršutiniais judinamaisiais nervais) yra perduodami į judinamuosius neuronus stuburo smegenyse (vadinamus apatiniais judinamaisiais nervais), o iš stuburo smegenų signalas perduodamas į tam tikrus konkrečius raumenis. Amiotrofinės šoninės sklerozės atveju degeneruoja arba miršta tiek viršutiniai judinamieji neuronai, tiek ir apatainiai, jie paprasčiausiai nustoja raumenims siųsti signalus. Nepajėgdami funkcionuoti, raumenys palaipsniui silpnėja, nenaudojami atrofuojasi ir turi labai mažus traukulius, kurie yra vadinami fascikuliacija. Kol galiausiai smegenys praranda galimybę pradėti ir kontroliuoti sąmoningą judėjimą.

Amiotrofinė šoninė sklerozė sukelia silpnumą su plačiu negalių spektru, visa tai vadinama ligos simptomais. Galų gale, visi raumenys, kurie anksčiau buvo sąmoningai kontroliuojami, yra paveikiami ligos ir sergantys asmenys praranda jėga bei gebėjimą judinti savo rankas, kojas ir kūną. Kai diafragmos ir krūtinės ląstos raumenys nustoja funkcionuoti, žmonės praranda gebėjimą kvėpuoti be prietaisų pagalbos. Dauguma žmonių su šia liga miršta per pirmus 3 ar 5 metus nuo pirmųjų simptomų dėl kvėpavimo nepakankamumo atsiradimo. Tačiau, apie 10 procentų pacientų, sergančių amiotrofine šonine skleroze, išgyvena 10 ar daugiau metų.